长期药物滥用 需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 小儿是一种鲜见的以脑组织脱髓鞘和坏死为特南征的癌症，常见于酒精中毒小儿患者。近期，来自印度次大陆科泽科德医学院内科及精神小儿学的 James 等学者报导了一例 Marchiafa-Bignami 小儿，发表文章在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁成年人小儿患者，20 同一时间开始有中度酗酒简史，近一个月表现出近心灵及可执行功能障碍，本性转变，步态紊乱。

图 1 矢状位 T2WI（a）和侧向 T2-FLAIR（b）结果显示脑组织轻度肿胀，整个脑组织很高频谱，结构保存

诊断：Marchiafa-Bignami 小儿

Marchiafa-Bignami 小儿以脑组织的中央层受累居多，背层和腹层相对保存，表现出「三明治南征」。 其他受累的白质有同一时间连合、后连合、大脑脊髓束、小脑白质及小脑中脚。

临床表现

认知障碍，步态异常，癫痫心脏小儿及昏迷。

主要特点

1. 酒精中毒小儿患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 结果显示脑组织很高频谱；

2. 磁共振核磁共振是重要的借助于诊断技术，可结果显示 NAA/Cr 比值在癌症心脏小儿后的同一时间 4 个月下降，随后出现乳酸岭、脂质岭，这些挖掘出与临床副作用的恢复不符。

比对诊断

脑组织胶质瘤：这样一来畸变避免脑组织肿大。

脱髓鞘：小儿灶上会均值，度角分布，呈 Dawson 左手南征。

肺部小儿变：小儿变上会较为均值。

Wernicke 脑小儿：上会累及下丘脑、丘脑和中脑导水管周边灰质。

治疗法

尚不具体内容可证的治疗法，上会肠外给予硫胺素。

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主笔： 李娜